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顾风首先看望的是早上第一个在包子铺外做环甲膜切开的程女士。

在同事们接手之后。

现在她已经重新插管,换掉了自己最开始用的简易装置。

也用上了针对 b型流感嗜血杆菌有效的广谱抗生素头孢曲松。

目前生命体征平稳,整个人的精神状态也有所好转。

程女士看到救自己命的顾医生来了。

因为插着管不能说话。

她只好拼命眨着眼睛,努力伸手给顾风做了个点赞的动作。

“好好休养,不要太激动。空了再来看你。”顾风柔声安抚下来她激动的情绪。

接下来是得了急性细菌性脑膜炎的父女俩人。

他们的病房离程女士病房还挺近,差不多就在隔壁。

顾风推门而入的时候。

女孩的父亲——量子力学民科专家,正说着让老婆给他买个手机支架,安装在病床上方便让他玩手机。

见到顾风前来查房,女孩父亲还挺高兴的。

“顾医生,你来啦。正好我这里还有几个问题想和你探讨一下。”

顾风不知道这家伙又去千度搜索看了什么稀奇的东西。

看到他如此殷切的眼神,连忙果断制止了他。

“你现在的情况不适合学术探讨,等你养好病再说吧,现在要多卧床休息,不宜多动多说话。”

女孩父亲见到顾风这么坚决的拒绝,也不好多说,只能暂时作罢。

顾风查看了两人病床旁边护士测量的温度记录。

两个人在自己用药后,体温都有所下降。

用手测了测小女孩额头,果然发热没那么严重了。

那看样子抗生素已经慢慢的发生作用了。

一来是他们都还挺年轻,身体的基本素质还可以。

然后就是自己及时的把他们送来医院,又提前用上了必要的治疗药物。

这俩人预后应该不会太差。

从两人的病房出来,顾风并没有直接去到下一个得了急性间歇性卟啉病新娘的病房去。

而是先去到了楼顶天台。

先前顾风还在血流灌流时,这杯尿液样本的颜色就已经变了。

吃了一顿饭,又查了两个房。

现在这杯尿液的颜色变得愈加的红,基本上已经算红褐色了。

直播间的网友对此纷纷做出评价。

“这看起来有点像凉茶的样子。”

“不对,我感觉有点像葡萄酒的颜色。”

“扯淡,葡萄酒是鲜红色,和这个还是有区别的。”

“憋说了,再说我以后都不想碰凉茶和葡萄酒了。”

“......”

顾风带着手套小心翼翼的把这份标色的尿液样本带回了新娘宋巧的病房。

新娘估计是折腾的太厉害,现在正在沉沉的睡觉。

只有新郎在一旁安安静静的守护着。

顾风把手上的杯子放到病房里留着的标本旁边。

一下子形成了鲜明的颜色对比。

新郎看到顾医生带来的红褐色液体和那熟悉的杯子。

一下子想了起来,这不是上午护士分出去的那份尿液样本吗?

现在怎么变成了这样!

新郎的脸色顿时有些慌张。

不过即便是这种时刻,他还是压低声音,生怕吵醒了睡着的妻子。

“顾医生,方便到外面说吗?”

顾风点了点头,两人去到病房外走廊。

“顾医生,我老婆到底是得了什么病?”新郎的声音微微颤抖,眼神里充满着紧张、希望、担忧。

顾风神色不变,淡淡的说道:“她得了一种常染色体显性遗传病,这种病很罕见,叫急性间歇性卟啉病。”

听到“罕见病”三个字,新郎心里咯噔一下,一颗心悬了起来。

“那,是不是很严重?”

顾风微微一笑,摇了摇头,“这个病如果反复误诊,未能及时得到有效治疗,可导致残疾,甚至死亡。但幸亏现在诊断的不算太晚,所以预后一般来说会比较好,各系统功能可恢复正常或逆转。”

听到顾风的说法,新郎悬着的一颗心终于落地。

他不由得长舒了一口气,“谢谢顾医生,要不是你的话,我老婆不知道还要受多少折磨。太感谢您了!”

说完竟然向顾风鞠了一躬。

这动作把顾风整的一愣。

自己还太年轻,这样的大礼可受不起。

他然后连忙把对方扶了起来。

“不用客气,救死扶伤是我们的职责。其实现在来找你是想和你好好聊一聊后续的治疗。”

新郎激动的情绪慢慢平复,点了点头,在走廊上的椅子坐了下来。

“好,顾医生。”

顾风缓缓说道:

“刚刚看了看你老婆的状态,既然能够入睡,说明呕吐已经停了,腹痛也减轻了。那就证明目前的治疗方法没问题。

先前我用了最便捷的方法作出了急性间歇性卟啉病的诊断,但基因检测才是诊断急性间歇性卟啉病的金标准,所以后面还是得做一个基因检测,更放心一些。”

新郎点了点头,“没问题,都听你的。”

顾风继续说道:

“急性间歇性卟啉病最常见为胃肠道症状起病,严重者可出现精神障碍、癫痫样发作,容易误诊误治。这个症状你应该已经见过不少了。

这属于急性肝卟啉病,还容易引起肝功能异常,慢性肝纤维化、肝硬化、肝细胞癌的风险均高于正常。

主要方案是针对改善急性期症状的传统治疗,其中特效药血红素的疗效有比较多的循证证据。目前对你老婆进行的也是高碳水化合物疗法和静脉注射血红素——血红素精氨酸,以及对症支持治疗。”

回忆起老婆癫痫发作的样子,新郎仍然感觉到心有余悸。

“顾医生,刚刚听你说的是传统的治疗方法,是不是还有更先进的治疗方案?”

他的眼神中充满着希冀的目光。

顾风点了点头。

“确实有一种方法。 这个病的发病机制是血红素合成减少,对关键酶ALA合酶1(ALAS1)的负反馈抑制消失,导致ALAS1的表达明显上调,而造成ALA和pbG的代偿性增加。

研究证实,ALAS1是控制急性发作的重要靶点。而我要说的基因治疗可以针对这个靶点起作用!”

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